Henoch Schönlein purpurası tanısı ile izlenen çocukların klinik özellikleri,tedavi ve prognozlarının değerlendirilmesi

Abstract

Henoch Schönlein purpurası (HSP); cilt ve eklem bulguları, gastrointestinal yakınmalar ve renal tutulum ile karakterize, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Patogenezi tam olarak bilinmemekle beraber bazı genetik ve çevresel faktörlerin özellikle enfeksiyonların hastalığın ortaya çıkmasından sorumlu olduğu düşünülmektedir. Bu çalışmanın amacı HSP hastalarının demografik, klinik, laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi, böbrek tutulumu sıklığı ve şiddetinin belirlenmesi, hastalığın ailevi Akdeniz ateşi ile ilişkisi, hastalık tedavi ve progresyonunun değerlendirilmesidir. Çalışmaya HSP tanısı ile izlenen 200 (88 kız, 112 erkek, ortalama yaş 7,5±3,6 yıl) hasta dahil edildi. Hastaların %53'ünde HSP tanısı öncesinde enfeksiyon öyküsü olduğu ve hastalığın yazın daha az görüldüğü saptandı. Hastalık seyri boyunca tüm hastalarda döküntü, 142'sinde (%71) eklem bulguları (116 artrit, 26 artralji), 84'ünde (%42) karın ağrısı, 58'inde (%29) böbrek tutulumu, 13'ünde (%11,6) testis tutulumu görüldü. Hastaların %10'unda lökositoz, %21,5'inde trombositoz, %54,5'inde EÇH ve %71,5'inde CRP yüksekliği saptandı. Hastaların %42'sinde GİS tutulumu görüldü; hepsinde karın ağrısı, %37'sinde kanlı gaita, %44'ünde bulantı kusma yakınması vardı. Gastrointestinal sistem tutulumu olan 84 hastanın 65'inde ultrasonografi yapıldı, 6 hastada invajinasyon saptandı. Böbrek tutulumu hastaların %29'unda görüldü; %38'inde izole proteinüri, %31'inde proteinüri ve hematüri birlikteliği, %27,6'sında mikroskopik hematüri, sadece bir hastada makroskopik hematüri ve proteinüri saptandı. Bir hastada izlemde kronik böbrek hastalığı gelişti. Böbrek tutulumu olan 58 hastanın 18'ine böbrek biyopsisi yapıldı. Sonuçlar ISKDC'ye göre sınıflandırıldığında hastaların %55,4'ünde evre 1 ve 2, %38,8'inde evre 3, bir hasta evre 5b böbrek tutulumu olduğu görüldü. Böbrek tutulumu ile ilişkili olabilecek faktörler değerlendirildiğinde başvuru anında gastrointestinal sistem yakınmaları olan hastalarda böbrek tutulumunun daha sık görüldüğü, yaş, cinsiyet, hastalığın ortaya çıkış zamanı ve diğer klinik bulgular ile böbrek tutulumu arasında anlamlı ilişki bulunmadığı saptandı. Çalışmamızda yer alan 200 hastanın %52'sinin tedavisinde steroid dışı antiinflamatuvar ilaçlar, %42'sinde steroid kullanıldı. En sık GİS tutulumu (%32,5) nedeniyle steroid kullanıldığı, bunu sırasıyla ağır cilt (%9,5), böbrek (%9) ve testis (%6,5) tutulumunun izlediği görüldü. Hastaların sadece %4'ünde steroid dışı immünsüpresif tedavilerin kullanıldığı saptandı. Araştırmaya dahil edilen hastaların 66'sında (%33) MEFV gen analizi yapıldı, 30 (%45,4) hastada en az bir, 7 hastada en az iki mutasyon saptandı. Çalışmaya dahil edilen 200 hastanın 11'i HSP nedeniyle izlemleri sırasında AAA tanısı aldı. Sonuç olarak HSP çocuklarda oldukça iyi prognoza sahip bir vaskülittir. Tedavi seçimi ve prognozu belirleyen GİS ve böbrek tutulumu hastaların yaklaşık %30-40'ında görülmektedir. Renal etkilenme genellikle hafif düzeyde olmakta, kronik böbrek yetmezliği oldukça nadir görülmektedir. Hastaların halen önemli bir kısmı steroid tedavisine ihtiyaç duymaktadır.