Uslu Özalp, Nurhan2021-12-312021-12-312016http://hdl.handle.net/20.500.12575/76916Chanarin-Dorfman Sendromu CDS , nadir görülen, otozomal ressesif genetik geçişli, iktiyozis ve multi sistem tutulumu ile karakterize bir lipid metabolizması hastalığıdır. Bu sendroma ait sınırlı sayıda kaynak bildirimi bulunmaktadır. Bu olgu sunumunda, diş ağrısı nedeniyle Ankara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Pedodonti Anabilim Dalı’na başvuran 8 yaşındaki CDS’li hastanın diş tedavisi sırasında sendroma bağlı karşılaşılan problemlerin sunulması amaçlanmıştır. Hastanın ağız dışı muayenesinde, kafa derisi ve tüm vücutta eritem, deskuamasyon ve pullanma ile birlikte hastanın dudak kenarlarındaki çatlaklar nedeniyle ağzını açmakta zorlandığı gözlenmiştir. Hastanın ağız içi muayenesinde ise çok sayıda çürük varlığı 16, 26, 36, 46, 54, 55, 64, 65, 75, 84 ve 85 no’lu dişler tespit edilirken hastaya büyük azı keser hipomineralizasyonu BAKH teşhisi konulmuştur. Hastaya gerekli konservatif, cerrahi ve profilaktik tedaviler uygulanmış olup hareketli yer tutucu yapılmıştır. Literatürde söz konusu sendromla ilgili dental yaklaşıma ait hiçbir kaynağa rastlanmamış olup, CDS’li çocuk hastaların erken dönemde bir çocuk diş hekimine yönlendirilmesi ve koruyucu uygulamaların yapılması gerekliliği bir kez daha gözler önüne serilmektedirtrChanarin-Dorfman sendromuiktiyozisdiş tedavisiArticle4302