ÜNAL, ElifAKAR, Nejat (Araştırma Sorumlusu)UYSAL, Zümrüt (Araştırma Sorumlusu)İLERİ, Talia (Araştırma Sorumlusu)EĞİN, Yonca (Araştırma Sorumlusu)GÖKÇE, Hafize (Araştırma Sorumlusu)2019-12-202019-12-202011http://hdl.handle.net/20.500.12575/68937Talasemi majör otozomal resesif geçiş gösteren konjenital bir hemolitik anemidir. Son yıllarda talasemi majör hastalarının yaşam beklentisi, düzenli kan transfüzyonları ve demir şelasyonu sayesinde ilerlemiş olmasına rağmen artmış tromboz gibi komplikasyonlar bu hastalığın önemli problemlerinden olmaya devam etmektedir. Trombin, koagulasyon kaskadında merkezi bir enzimdir. Bir hastanın trombin jenerasyon potansiyeli o hastanın hipo veya hiperkoagulobilite fenotipini anlama konusunda yol gösterici olabilir. Talasemi majör hastalarındaki tromboza eğilimi araştırmak amacıyla, talasemi majör hastaları ile sağlıklı bireylerde trombin jenerasyonu ile protrombotik potasiyelin karşılaştırılması için prospektif bir çalışma planladık. Hasta grubunu 39, kontrol grubunu ise 23 kişi oluşturdu. Hasta ve kontrol grupları arasında trombin jenerasyonu için Lag Time, ttPeak, starttail açısından anlamlı derecede kısalma varken, ETP ve Peak değerlerinde azalma dikkati çekmiştir. Hasta grubunda splenektomi olanlar ve olmayanlar karşılaştırıldığında ise hiçbir trombin jenerasyon göstergesinde gruplar arasında farklılık gözlenmemiştir. Sonuç olarak talasemi majör hastalarında trombin jenerasyon ölçümü ile lag time ve ttPeak değerleri kontrol grubu ile karşılaştırıldığında anlamlı olarak kısalma görülmüştür. Bu bulgu trombin jenerasyonu ile tromboz eğiliminin bir göstergesi olarak değerlendirilebilir. Fakat, lag time ve ttPeak kısalması ile birlikteliği beklenen ETP ve Peak değerlerinde yükselme olmaması beklenmeyen ve bu çalışma verileriyle açıklanamayan bir durumdur. Bu beklenmeyen bulgu talasemi majör hastalarının kısa aralıklarla eritrosit transfüzyonu alması nedeniyle, tromboza eğilimden sorumlu tutulan mşkropartikül salımında azalma ve bu nedenle de ETP ve Peak değerlerinde beklenen yükselmenin ortaya çıkışını engellemesinin bir sonucu olabilir. Bu hipotezi açıklığa kavuşturmak amacıyla transfüzyon almayan talasemi intermedia tanılı hastaların trombin jenerasyonlarını, talasemi majör hastaları ve kontrol grubu ile karşılaştıran bir çalışma planlanabilir.trOther / Diğer