X’e bağlı adrenolökodistrofi (ALD) hastalığı ve tedavi sürecinde Lorenzo’nun yağı kullanımı
No Thumbnail Available
Date
2018
Authors
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Ankara : Ankara Üniversitesi
Abstract
X’e bağlı adrenolökodistrofi hastalığı (ALD), yağların beta oksidasyonundaki bozukluk sebebiyle çok uzun
zincirli yağ asitlerinin (ÇUZYA) kanda birikimine sebep olan peroksizomal bir hastalık olarak bilinmektedir. Bu
birikim santral sinir sistemini ve adrenal korteksi etkileyerek motor ve mental işlevlerde bozukluğa yol açmaktadır.
Klinik spektrumda hızlı ilerleyen demiyelinizasyon veya yavaş ilerleyen miyelopatiden adrenal yetersizliğe kadar
uzanmaktadır. En sık görülen formları; çocukluk dönemi serebral form, Addison ve Adrenomiyelonöropati
(AMN)’dir. Tüm popülasyonda görülme sıklığı 1.3/100.000 olmakla birlikte, erkeklerde görülme sıklığı 1/20.000
olarak bildirilmektedir. Asemptomatik ALD hastalarında diyete oleik ve erusik asidin trigeliserit formlarını
(yenilebilir form) içeren Lorenzo’nun Yağı’nın eklenmesi ile düzelme görülebilmektedir. Bu sebeple erken tanı
ve teşhis büyük önem taşımaktadır.
Description
Keywords
Lorenzo’nun Yağı, ALD, Diyet tedavisi